他紅斑性狼瘡肺出血...北榮靠「洗肺」成功救命

2018/09/03 23:09:00

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記者楊晴雯／台北報導

43歲的楊先生，17年前因出現左小腿腫脹，四處尋醫問解，後經血液科診斷抗磷脂質症候群合併深部靜脈血栓，持續用藥治療。直到去年農曆年過後，突然爆瘦20多公斤且嚴重全身水腫，還咳血，疑似肺出血轉診北榮，經胸腔部以無菌生理食鹽水進行「洗肺」，回收肺中液體發現肺部是遭巨細胞病毒感染。肺出血致死率達6成，揪出真正病因後再進行治療，才將楊先生從鬼門關給救了回來。

▲楊先生（左）與梅女士（右）皆是紅斑性狼瘡合併肺出血患者，同樣接受支氣管鏡肺沖洗術找出真正病因再行治療，順利出院。（圖／記者楊晴雯攝）

楊先生到北部地區各大醫學中心求醫，皆未有明確診斷，僅能以症狀治療緩解不適，於10月底出現呼吸急促喘不過氣及盜汗，並且出現咳血症狀，緊急到他院急診後進入加護病房，經診斷疑似肺出血且病情惡化，於是轉診至北榮。

台北榮總內科部過敏免疫風濕科醫師賴建志表示，為了找出肺出血原因，經病人及家屬同意後，由胸腔部施行支氣管鏡肺沖洗術（BAL）。而在抽出來的檢體中發現了巨細胞病毒(Cytomegalovirus，簡稱CMV)感染，此病毒致死率高達50%，尤其是自體免疫系統異常的病人，其致死率更高於正常人。另外，經查發現楊先生的多項全身性紅斑狼瘡（SLE）檢驗指標皆為陽性反應，因此同時也確診為全身性紅斑狼瘡合併肺出血。

北榮內科部過敏免疫風濕科主任蔡長祐說，紅斑性狼瘡死亡率達三分之一，其中合併肺出血是致死最嚴重死因，如果能治好肺出血，那麼整體整體紅斑性狼瘡的死亡率會跟著下降。他進一步說，支氣管鏡肺沖洗術(BAL)並不是一項新的技術，早在1990年就正式用在臨床上，但北榮是全球第一個運用此技術抓病灶，透過每次施打50c.c.的無菌生理食鹽水「洗肺」，共約施打100至300c.c.，找出導致肺出血的原因是遭細菌、黴菌、病毒或是免疫系統出問題所致，作為鑑別診斷之用，才能選擇正確的治療方式。

47歲梅女士也是因全身性紅斑狼瘡急性發作就醫，之後合併肺出血，經仔細評估風險後，同樣以支氣管鏡肺沖洗術了解其發生肺出血的原因並排除感染，正確地對症下藥。在歷經105天的搶救和治療後，轉出加護病房，逐漸恢復體力並開啟復健之路。

蔡長祐提到，過去還沒有將此技術運用在洗肺抓病灶上，都是用猜測的去治療，所以無法真正消滅病因。目前治療全身性紅斑狼瘡合併肺出血病人，絕大多數文獻是常規性的以大劑量類固醇和免疫抑制劑來進行醫治。卻沒有進一步用其他檢查來正確診斷感染源或是自體免疫破壞的起因。在沒有辦法對症下藥的情況下可能會使得死亡率上升。

紅斑性狼瘡合併肺出血藉由支氣管鏡肺沖洗術鑑別診斷再作治療的病患，存活率已達71%，高於國際對此病的存活率。目前全世界對此病死亡率仍高達4成至6成。

北榮內科部過敏免疫風濕科醫師陳瑋昇說，紅斑狼瘡會攻擊全身，肺部是其中之一，一旦發生肺出血，當肺泡因出血被淹沒，氣體就無法交換，患者就會出現喘的症狀。

蔡長祐提到，支氣管鏡肺沖洗術也有運用在腎臟移植、癌症患者、免疫機能不全，如糖尿病、肝硬化等患者出現肺出血且抵抗力弱者。