記者黃仲丘/台北報導
▲「類天疱瘡」是自體抗體攻擊皮膚的疾病(圖/台北榮總提供)
「類天疱瘡」是一種老人最常見的自體免疫水疱疾病,最常發生在70~80歲,伴隨糖尿病、失智、中風巴金森氏等神經系統疾病的患者,自體抗體攻擊皮膚後,可能出現皮膚搔癢、水疱、破皮等症狀,嚴重時全身會出現有如大面積的燒燙傷,對長者致死率高達5成。台北榮總首度從國內資料發現,糖尿病病者,若有使用二肽基肽酶-抑制劑 (DPP4 inhibitor),會增加2倍罹患類天疱瘡風險,得趕緊換藥。一名69歲男性患者因緊急換藥,救回一命。
台北榮總皮膚部化學治療科主任吳貞宜表示,「類天疱瘡」是一種自體抗體攻擊皮膚的免疫疾病,與神經系統疾病高度相關。最常發生在有多重慢性病如糖尿病、或是失智、中風、巴金森氏等神經系統疾病的病人。患者最常在跨下和腋下出現皮膚搔癢、水疱、破皮等症狀,嚴重時全身都會長。曾見過最嚴重的患者,全身皮膚有百分之五十都長滿水疱。
吳貞宜說,「類天疱瘡」嚴重時需常住院用藥與照護傷口,不只造成家人照護上沈重負擔,病人生活品質也大受影響如控制不佳,甚至造成嚴重感染或死亡。國內每年約新增1千位患者,台北榮總曾回顧全國健保資料庫,分析發現這些老弱族群在罹病後,2年的致死率高達5成。
「類天疱瘡」患者,常合併有糖尿病,吳貞宜表示,過去已有多篇國外研究指出,若有使用糖尿病用藥「二肽基肽酶-抑制劑」 (DPP4 inhibitor)會增加罹患類天疱瘡風險,但國內過去並無相關的國內文獻。台北榮總,從2007~2018年的健保資料庫,分析有使用「二肽基肽酶-抑制劑」的糖尿病患者,和未使用者進行比較,結果發現,有使用者會增加2倍倍罹患類天疱瘡風險,得趕緊換藥。
一名69歲男性,本身有糖尿病史,皮膚出現嚴重紅疹,出現大小不一的水疱破皮,經皮膚切片檢查,確診罹患「類天疱瘡」。團隊發現他有在使用二肽基肽酶-抑制劑,趕緊讓他換藥後,搭配口服類固醇與多種免疫抑制藥控制,症狀已明顯改善,追蹤5年迄今狀況良好。
吳貞宜說,北榮團隊也發現「類天疱瘡」病人會增加靜脈栓塞風險;此外也發現,口服類固醇若用的越多,越容易提高患者的感染率。因此也建議在水疱獲得控制的情況下,儘快減少類固醇的用量。如果能配合免疫抑制藥,則可有效減少患者的死亡率。
此外,吳貞宜表示,從大數據分析,年齡在40~50歲非「類天疱疹」好發年齡的腦癌患者,罹患此疾病的風險也將增加2倍。曾看過40歲的腦癌女性罹患此病。
台北榮總皮膚部主任陳志強表示,目前原因還不清楚,但推測很可能是腦癌患者的大腦血腦屏障(blood–brain barrier ,BBB)遭破壞,導致血液中的發炎物質可入侵腦部有關,因此很多類天疱者的患者,也會出現在有中風、巴金森等有腦損傷的患者,但詳細原因仍待釐清。
吳貞宜表示,台北榮總近5年已發表11篇與「類天疱疹」相關的論文,已發表在國際皮膚頂尖期刊(BJD,JEADV)等,也提供臨床醫師治療此病的照護準則,有效降低此病的死亡率。罹患此病後度過急性期後,患者需2天吃1顆口服類固醇,幾乎回到正常生活,之後每3個月回診一次即可。
▼圖左起:台北榮總公共事務室主任吳建立、台北榮總皮膚部主任陳志強、台北榮總皮膚部化學治療科主任吳貞宜(圖/記者黃仲丘攝影)