一聽「鬧鐘響」尖叫抽搐！12歲罕病女童險猝死　裝葉克膜、電擊22次救命

記者潘靚緯／台中報導

▲12歲女童罹患罕見疾病「長QT症候群」，聽到「鬧鐘聲」竟引發心因性猝死。(圖／翻攝畫面)

台中一名12歲女童小涵（化名）這2年來，常在清晨睡夢中大叫、全身僵硬痙攣，今年2月某天清晨因為聽到鬧鐘聲響，再度發作，媽媽原以為會像往常一樣過1-2分鐘就會自行甦醒，沒想到這次抽搐時間過長，嚇得趕緊叫119，由於女童出現心因性猝死，經電擊22次搶救、裝置葉克膜及藥物治療後，才救回一命。醫師診斷女童罹患遺傳性心律不整的「長QT症候群」，容易受到起床鬧鐘的刺激誘發「多型性心室頻脈」。

中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科醫師戴以信表示，「長QT症候群」是罕見的心律不整疾病，因心臟肌肉細胞表面膜電位離子通道異常，造成「早期後去極化」效應，進而產生誘發多型性心室頻脈，多半會以不明原因而導致暈厥，也可能會抽筋，嚴重會因心律不整而猝死。

戴以信醫師表示，造成長QT症候群的基因突變約有15種，最常見有KCNQ1（運動時發作）、KCNH2（起床鬧鐘刺激發作），及SCN5A（睡眠中發作），小涵常在清晨起床前聽到鬧鐘聲響，開始大叫、無意識抽搐，加上家族有人早年猝死，懷疑是遺傳性心律不整，經基因檢測診斷為KCNH2基因相關的長QT症候群所誘發的多型性心室頻脈。

▲▼12歲女童急救過程中一共電擊22次，最後裝上葉克膜才穩定下來，醫師替她安裝體內去顫器。(圖／翻攝畫面)

醫師表示，小涵以往進入無意識全身痙攣，只要1-2分鐘後會自行甦醒，這次抽搐時間延長，引發心因性猝死，送醫途中經AED電擊及CPR搶救，恢復心跳，到院急救時卻出現連續多型性心室頻脈（電氣風暴），每次電擊不到5分鐘又再次發作，短短40分鐘內給予電擊7次，給予藥物又無法穩定，醫師緊急安裝葉克膜，並放置右心室導線進行過速激發治療，又再歷經15次電擊，生命狀況才穩定下來。

戴以信醫師表示，已幫小涵裝設體內去顫器，以防心律不整時電擊救命，並規則服藥控制，把手機與鬧鈴調整為震動，以降低誘發抽搐發作，經過住院1個月後出院，重回校園上學，沒有留下腦缺氧、認知功能異常等後遺症。。

戴以信指出，小涵裝設體內去顫器，以防心律不整時電擊救命，並規則用藥，把手機與鬧鈴調整為震動，以降低誘發抽搐發作。她在住院1個月後出院，重回校園上學，沒有留下腦缺氧、認知功能異常等後遺症，提醒家長若孩子出現不明原因的無意識暈厥或抽搐，千萬不要輕忽，應盡速就醫。