全球首例！9歲男童「泡泡眼」求醫　竟是罕見血管纖維化病變

記者陳佳鈴／台中報導

▲台中一名九歲男童眼睛老是腫腫的，求醫後才發現是罕見的嗜酸性白血球性血管中心纖維化病變。（圖／翻攝畫面）

台中一名9歲的龍小弟，2年前因媽媽覺得孩子眼睛腫腫的，像是「泡泡眼」，遂帶孩子求醫，結果醫師在右眼下眼瞼發現有白色的結節，但治療後卻再復發，進一步檢查發現，是罕見的嗜酸性白血球性血管中心纖維化病變，屬於自體免疫疾病「免疫球蛋白G4相關性疾病」，成為全球首例。

台中榮總兒童過敏免疫科醫師蔡明瑾指出，免疫球蛋白G4相關性疾病是一全身性發炎纖維化疾病，可侵犯全身各個器官，造成腫瘤樣病灶、阻塞、器官衰竭。最近一、二十年來才逐漸被了解與重視。它的致病機轉仍不清楚，被認為和自體免疫相關，免疫學上呈現CD4陽性T細胞及造漿母細胞的大量活化。此疾病的診斷基於臨床表現、免疫球蛋白G4上升、典型的細胞病理表現。龍小弟的病症為非典型，查閱文獻恐為兒童發病表現在結膜的全球首例。

▲免疫球蛋白G4相關性疾病是一全身性發炎纖維化疾病，可侵犯全身各個器官，造成腫瘤樣病灶、阻塞、器官衰竭。（圖／台中榮總）

蔡明瑾表示，這項疾病的預後仰賴早期的診斷及治療，治療方式包括手術、全身性類固醇、還有適時合併使用免疫抑制劑及生物製劑。而類固醇雖然多數能控制病況，但一旦減藥或停藥，有高達6到7成病人會再復發。最適當的治療方式，學界仍在積極研發中。