高致死率「惡性高溫症」突襲！醫：只在教科書看過這個病

記者李鴻典／台北報導

「從醫四十多年，我從來沒有碰過這樣的個案，來到慈濟沒幾年，就碰到這個！」台中慈濟醫院副院長許權振實施極困難的「人工鐙骨」手術，竟遭遇罕見、高致死率「惡性高溫症」突襲，還好麻醉團隊高技術能力「緊急藥物解毒」，病人不只搶回生命也重拾聽見聲音的快樂！

▲台中慈濟醫院副院長許權振向王小姐說明檢查結果。（圖／台中慈濟醫院）

四十四歲王小姐持續聽力減退達六年，兩耳耳鳴讓她非常煩惱，近一、兩年聽力僅剩不到五十分貝，聽不到親人與生意往來的朋友打招呼，常被誤會故意不理人，嚴重影響人際互動。

檢查結果是聽小骨（鐙骨）周圍硬化，中耳接收到音波沒辦法傳到內耳。許權振指出，這種雙耳傳導性損失稱為「耳硬化症」，除戴助聽器改善，也可透過雷射把長不到0.5公分、寬僅0.5毫米的人工鐙骨放進內耳開洞的地方，取代已硬化的骨頭，最困難的是只要有偏差傷到內耳就會全聾，台中慈濟醫院指出，許權振在台大醫院時是唯二能做這精細手術的醫師之一。

▲造成王小姐聽力損失的原因是鐙骨硬化。（圖／台中慈濟醫院）

這類手術一般需時兩小時，在人工鐙骨準備置入的關鍵時刻，台中慈濟醫院麻醉科主任蘇宏泰發現王小姐體溫與血液中的二氧化碳濃度持續升高，病人體溫平均每五分鐘升高一度，用各種降溫方法未能奏效。蘇宏泰心頭浮出一片陰影「會不會是碰上極為罕見的『惡性高溫症』?」這是《麻醉風暴》影集出現過的極罕見疾病，病人麻醉中體溫不斷不斷上升，沒有及時發現使用適當藥物治療，死亡率非常高。

蘇宏泰說，「惡性高溫症」是病人對揮發性吸入性全身麻醉氣體，或去極化肌肉鬆弛劑異常反應的症狀。對這兩類常用於全身麻醉藥物過敏的病人，會出現骨骼、肌肉代謝作用，體內二氧化碳濃度異常升高，產生代謝性酸中毒與呼吸酸中毒，心跳過速、呼吸急促，血中鉀濃度過高，導致體溫一直上升，未能適時解毒，最後將造成多重器官衰竭導致死亡。」「單挫林」（Dantrolene）一支要價逾五千元，保存期限只有兩年，期限一到就要丟棄，因是目前唯一解藥，每家醫院都被要求必備「單挫林」，但數量都不多。

▲台中慈濟醫院副院長許權振說明鐙骨位置。（圖／台中慈濟醫院）

蘇宏泰指出，國外醫學報告顯示，四萬到十萬次全身麻醉，可能會產生一次「惡性高溫症」，早期死亡率高達八成，近年發現解毒劑單挫林，可將死亡率降到百分之五到十之間。在台灣非常罕見，即使從醫20年以上的資深麻醉科醫師也可能從未碰過，很多人只有在教科書看過這個病。

王小姐發生「惡性高溫症」時，許權振思考「是不是要終止手術？」最後為避免病人可能再次面臨風險，他持續手術，一次就成功的把人工鐙骨放進內耳。再由麻醉團隊緊急調用其他醫院備用的單挫林，及時讓病人體溫慢慢下降，酸中毒指數與心跳、呼吸恢復到正常範圍。

之後王小姐在加護病房觀察一天後轉普通病房，前後住院八天，完全康復也沒有後遺症。王小姐表示，因為手術時間不長，本來以為是小手術，想不到如此精細，還從鬼門關走一遭，希望能讓醫界警惕，更重視這個病，值得高興的是，術後左耳耳鳴消失了，現在反而不太習慣聲音那麼大。

許權振表示，目前醫學研究認為「惡性高溫症」跟遺傳有關，屬於自體顯性遺傳，這類病人中有七成跟特定的兩個基因變異有關，已商請王小姐直系親屬提供血液化驗，希望進一步研究能解開基因之謎，守護更多病人的健康。