出生小腿如蓮藕 「米其林寶寶」治療重獲新生

記者楊晴雯/台北報導

五歲的小凱(化名),出生時就被發現右腳踝有一道明顯的皮膚皺褶,幾乎深陷近骨,整個右小腿如蓮藕般被掐成兩段,皺褶以下的肢體因為循環不良而腫脹起來,因限制環十分緊縮而造成循環受阻,且右足呈現杵狀變形(馬蹄內翻足),確診罹患先天限制環症候群,經手術治療後,長大後的小凱已經能和其他兒童一樣自在地奔跑和運動。

醫師蘇宇平表示,小凱出生時整個右小腿如蓮藕般被掐成兩段,皺褶以下的肢體因循環不良而腫脹。(圖/台北榮總提供)

▲醫師蘇宇平表示,小凱出生時整個右小腿如蓮藕般被掐成兩段,皺褶以下的肢體因循環不良而腫脹。(圖/台北榮總提供)

替小凱診治的台北榮總骨科部兒童骨科主治醫師蘇宇平說,該男童施行限制環切除手術後,為避免皮膚壞死而採取二階段治療,術後肢體順利恢復,等到神經血管完全正常後,再進行馬蹄內翻足的矯正治療,包括石膏矯形、鬆筋手術等;三歲時再施行肌腱轉植手術,經父母與醫療團隊耐心的照顧,五歲的小凱已經能和其他兒童一樣行動自如。

蘇宇平表示,罹患該疾病的孩子又被稱為「米其林寶寶」,因為身上有圈狀皺褶,就像是被上帝上了腳鐐的天使,無法飛走。發生原因是胎兒在子宮內發育時受到羊膜游絲纏繞,在手腳肢體上形成環狀皺褶,就像被橡皮筋纏繞一般,遠端肢體會腫脹、發育不良,嚴重時會造成局部截肢。

先天限制環症候群發生機率約介於千分之一至萬分之一間,研究找不到與遺傳或基因變異有關,被視為是突發性的,也因此並無真正預防的方法。由於羊膜游絲十分細微,很難在超音波底下直接偵測到,通常得由肢體上的異常,例如軟組織深陷、肢體缺失等推測。

蘇宇平說,在一般產檢時若有懷疑可藉由更高解析度或立體的超音波做進一步評估,然而,由於大多數的情況,當該病症被發現時,肢體的傷害都已經造成,因此幾乎都是出生後再進行整型及重建手術。

2012年,國外第一例由澳洲墨爾本的一家醫學中心為22週還在母親子宮內的胎兒進行手術,將纏繞的游絲燒斷,然而傷害依然形成,小孩出生後仍然得面對漫長的治療。據統計,除了受限制的肢體發育不良外,該症候群有八成患者會有手指或腳趾截肢,以及約三至五成患者合併足部杵狀變形,唇顎裂也常合併發生。合併足部杵狀變形,唇顎裂也常合併發生。

蘇宇平表示,不少父母親帶著三歲不到的孩子到門診詢問,為什麼孩子的腿不像偶像明星們一樣好看,令人啼笑皆非;有一群孩童,小小年紀卻必需與病魔纏鬥,無法在乎美醜。醫療團隊藉由肢體保留手術、骨延長手術、矯正截骨手術等技術,希望能將傷害減到最低,讓這群孩童也能擁有全新的人生。

▲小安(左三)與小凱(右三)出生時都是「米其林寶寶」,經過治療後已經能和其他兒童一樣自在地奔跑和運動。(圖/台北榮總提供)

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