健康醫療網／田柏升
一名45歲女性罹患全身性紅斑狼瘡五年多後，不知道是什麼原因，只要爬一層樓就感到上氣不接下氣，呼吸困難，就醫確診為續發性肺動脈高血壓。她接受藥物治療三個月，因成效不彰，再加上第二種肺高壓專屬藥物合併治療，兩三週後，症狀才總算明顯改善，讓她得以恢復正常生活。一般來說，患者經治療後，步行距離達440米以上，預後較佳，而這位患者六分鐘步行距離，從發病時的330米，進步到550米，超越平均值，順利恢復生活品質。
自體免疫疾病患者 當心續發性肺動脈高血壓
全身性紅斑狼瘡、硬皮症、乾燥症等自體免疫疾病患者的全身器官都可能遭受免疫系統攻擊，如果肺部小血管受到侵犯，就會導致肺動脈高血壓，最常見症狀就是喘，患者可能爬不到一層樓梯就氣喘吁吁。
▲林口長庚紀念醫院心臟內科賀萬靖醫師（圖／健康醫療網）
當心不明原因的喘 出現症狀別跑錯科
林口長庚紀念醫院心臟內科賀萬靖醫師指出，肺動脈高血壓的症狀有喘、胸悶、胸痛、心悸或無力等等，與心絞痛、心臟衰竭、氣喘等，與心肺疾病症狀不易區別，建議患者若察覺異狀，就應向原本的風濕免疫科主治醫師反應，由其安排到心臟科或胸腔科接受檢查。
賀萬靖醫師還補充，正因續發性肺動脈高血壓的症狀缺乏特異性，醫師臨床診斷時，也會詢問病患在進行日常生活中的做家事、洗澡、上樓梯等活動時，是否容易出現以上症狀，若懷疑併發肺動脈高血壓，可先進行心臟超音波檢查，但進一步確診就得做侵入性的右心導管檢查，正確測量肺部血管壓力。
恐有猝死風險 及早治療預後愈佳
自體免疫疾病患者併發肺動脈高血壓，如果沒有接受妥善治療，隨時都有猝死風險，五年存活率只有四成。賀萬靖醫師指出，治療中的病人定期門診追踪、檢查很重要，如果單一藥物的治療不佳或未達目標時，還能加上第二類、三類藥物進行合併治療，而現在已有兩種專屬治療藥物納入健保給付。目前治療目標是病人6分鐘的步行距離能超過440米，並將肺動脈高血壓的各項評估標準，控制在低風險的範圍之內，這樣一年內的死亡風險就可以小於5%。
需跨團隊照護 儘早確診預後佳
自體免疫疾病併發的肺動脈高血壓，需要心臟科、風濕免疫科等跨科別團隊共同照護，醫師也呼籲患者，一定要遵從醫師指示，才能達到最好療效，維持良好生活品質。
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