記者李鴻典/台北報導
32歲的小美持續發燒2週併發全身關節痠痛,近日有喉嚨疼痛,但沒有咳黃痰、流鼻涕等感冒症狀,也沒有體重減輕、腸胃不適、呼吸困難等症狀。在外面看了許多醫師,也吃了感冒藥和退燒藥,但仍然高燒不退,且時不時出現全身的紅疹,尤其在發高燒時特別明顯,退燒後又逐漸消失,讓她很擔心自己是不是得了什麼不治之症?趕快到醫院掛急診就醫。
成大醫院皮膚部楊省三醫師說,小美的軀幹和四肢上分布有許多塊不太癢的鮭魚色的斑丘疹,尤其在發高燒時特別明顯,不過,沒有淋巴結腫大或是肝脾腫大的情形。抽血檢查的白血球數值正常,但肝指數很高,紅血球沉降速率(ESR)遠高於正常值,鐵蛋白指數也遠遠超過正常值的500多倍,皮膚病理切片則在上層的真皮層看到許多嗜中性球的浸潤。根據臨床和檢查結果的綜合評估,小美得了成人史迪爾氏症候群。
▲發高燒時,不癢的鮭魚色斑丘疹出現在病人的四肢與軀幹。(圖/翻攝自成大醫院臉書)
確診後,醫療團隊給予非類固醇抗發炎藥物,但小美的高燒仍無法壓制,加上類固醇後,高燒終於退了,皮疹也逐漸消退不再復發。
小美很開心能找到病因,感謝地說:「醫師,我好久沒有體會沒發燒的感覺,這是我這兩週最舒服的時候。」楊省三醫師也叮囑她好好休息,祝福她能順利出院,畢竟家裡還有2個小孩等著媽媽回家呢!
成人史迪爾氏症相當少見,發生率約百萬分之2,男女生比例相近,有2個好發的年齡層:15-25歲及36-46歲。楊省三醫師表示,目前史迪爾氏症的機轉不明,普遍認為與感染相關,像是病毒或是細菌感染,也有研究指與基因有關。
病人常抱怨每天都會發燒,可能1天會燒2次,並有關節疼痛、淋巴結和肝脾腫大的表現,而皮膚病灶多半在發燒的高峰時最明顯,主要在軀幹和四肢會出現鮭魚色斑丘疹,通常不太癢,有時會侵犯手掌腳掌,偶爾臉部也會有紅疹。這些紅疹多半是暫時性的,不過也有病人以持續性會癢的丘疹來表現。
楊省三醫師指出,史迪爾氏症候群若沒有及早治療,可能會產生其他併發症,包括反應性噬血症候群與血栓性血小板低下性紫斑症,嚴重時可能會危及生命。第一線常用非類固醇類止痛藥來治療,但只有20~25%的病人有效,大多數病人需要類固醇合併其他免疫調節劑治療才能控制病情,並在醫師監控下調整藥物劑量,且不可忽然停藥,以免復發。
▲成人史迪爾氏症相當少見,發生率約百萬分之2,男女生比例相近,有2個好發的年齡層:15-25歲及36-46歲。(圖/資料照)