長庚示警「主動脈剝離有顯著遺傳性」　研究登國際頂尖期刊

記者陳弋／台北報導

主動脈剝離是罕見但高致死率的外科急症，藝人黃鴻升疑似就是因主動脈剝離離世。林口長庚醫院使用台灣健保資料庫針對23,868名主動脈剝離患者及全台456萬個家庭，進行近3年的研究，發現主動脈剝離和遺傳有「強烈相關性」，有家族病史會增加主動脈剝離發病的風險及影響長期預後。

▲林口長庚醫院進行近3年的研究，發現主動脈剝離和遺傳有「強烈相關性」。（圖／長庚醫院提供）

根據林口長庚醫院心臟內、外科及風濕免疫科團隊發表最新的研究報告，主動脈剝離疾病的發生，遺傳因素所佔比例超過一半！有家族病史者，會顯著增加家族成員的發病風險，一等親的發病風險可達6.82倍。而家族性的主動脈剝離如果發病，發病年紀會較輕，且相較沒有家族病史患者，更容易需要接受外科手術，且必須接受更複雜廣泛的外科重建手術。這份報告已登上今年9月的美國心臟學會重量級期刊《美國心臟病學會雜誌》（Journal of the American College of Cardiology）。

▼▲長庚醫院發現，主動脈剝離疾病的發生，遺傳因素所佔比例超過一半。（圖／長庚醫院提供）

林口長庚紀念醫院心臟外科副教授陳紹緯表示，主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管，結構包含內、中、外三層，當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間，血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室，造成主動脈剝離。若不幸血液從假腔破出，主動脈便破裂大量出血，是猝死常見的原因之一。國內主動脈剝離的發生率約每年十萬分之五到十，每年大約有近2000人發病。

主動脈剝離分為A型和B型，A型須接受緊急開胸手術，進行人工血管置換，若不手術80～90%的病人會死亡，特別是在病發初期，每小時約1%的死亡率；B型則大部分可以用藥物控制，如有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。

▲主動脈剝離分為A型和B型，A型須接受緊急開胸手術，不然會有生命危險。（圖／長庚醫院提供）

一位48歲的王先生平時有抽菸習慣及高血壓病史，但沒規律服藥，某日凌晨突發劇烈撕裂性的胸痛並延伸至背部，由同住的弟弟緊急送醫，經陳紹緯醫師檢查診斷為A型主動脈剝離，緊急進行主動脈置換修補手術，手術順利平安出院。

醫師詳細詢問病人後得知，他的父親有主動脈剝離病史，也曾聽長輩說有家族成員在年輕時發生不明原因猝死。病人的弟弟想了解此病是否有遺傳性，以及家族成員需不需要特別注意，病人康復後也擔心像他這類有家族史的主動脈剝離患者，術後的長期狀況恐怕比較差。

陳紹緯表示，由於這是病人及家屬所關心的問題，於是他開始進行研究，使用台灣健保資料庫的全人口資料，及使用家戶承保檔案來建立親屬關係，藉由台灣完善的健保制度和全民納保完整追蹤特性，作全面性的分析研究，包括家族史對主動脈剝離的發生風險，以及長期結果的影響。經過近3年的努力，發現家族史與主動脈剝離的重要相關性。 

▲陳紹緯醫師提醒，有主動脈剝離家族史的民眾，應儘早到專科門診追蹤。（圖／長庚醫院提供）

他提醒有主動脈剝離家族史的民眾，應儘早到專科門診追蹤，進行影像檢查，並嚴格控制血壓及戒菸，改善不良的生活習慣，如果有主動脈病變應積極接受外科治療。萬一已經發病，治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤，因為不論是A型或B型的主動脈剝離，長期都有可能因形成主動脈瘤而需要後續手術治療，不可大意。