▲50歲女性鼻塞與慢性鼻炎連續3年,同時有化膿樣鼻涕,曾經接受治療效果不佳,沒想到口腔內硬顎及軟顎間出現無痛性潰瘍,並伴隨上嘴唇腫大求診皮膚科,診斷發現惡性腫瘤。(圖/林口長庚醫院提供)
文/陳敬哲/NOW健康
1名50歲女性,有鼻塞與慢性鼻炎症狀達3年之久,同時有化膿樣鼻涕,曾接受抗生素及鼻腔內類固醇治療,但效果不佳,沒想到口腔內硬顎及軟顎間出現無痛性潰瘍,並伴隨上嘴唇腫大。求診皮膚科,仔細檢視後發現,該潰瘍有大範圍基底壞死,周邊的點狀潰瘍也有類纖維樣分泌物,診斷發現惡性腫瘤。
林口長庚醫院皮膚科主治醫師吳明穎表示,檢查個案血液發現,病患全血球低下情形,此情況極有可能為血球吞噬現象所造成;這是1種由於發炎性細胞激素,包括干擾素(interferon-γ)、介白素(interleukin,IL-12,IL-18)以及甲型腫瘤壞死因子(TNF-α)上升,造成骨髓及其他淋巴器官中一系列的血球吞噬。
吳明穎強調,血球吞噬現象於特定分型的淋巴癌中為相對常見的表現。後續進行侵入性的骨髓切片、淋巴腺切片、乃至於硬顎及軟顎組織切片,都證實了此病灶為「淋巴結外自然殺手T細胞淋巴癌」合併血球吞噬現象。
吳明穎解釋,淋巴結外自然殺手T細胞淋巴癌,在亞裔族群有較高的發生比率,於台灣、亞洲以及中南美洲常見。腫瘤常位於中軸線上的鼻部組織附近,占7成,發生原因與亞洲常見的高危險型EB病毒有相當大的關係。病人年紀平均為54歲,男女比例為2:1,而5年的整體存活率約為3成。
吳明穎指出,口腔內硬顎及軟顎的壞死表現,在臨床上有許多需進一步排除的疾病,其一即為該病患表現的口腔頦面部致命性肉芽腫。數年間,該病患輾轉於四處求醫、用藥,但因受限於該疾病診斷的困難性,雖有症狀的間歇緩和,卻始終無法確立惡性腫瘤的診斷並給予積極治療。
吳明穎補充,個案發現全身性系統疾病,以及醫療對病患的細心和用心,配合長庚醫療體系多專科之間的通力合作,終於正確診斷並給予相對應的治療。令人惋惜的是,病患仍於1個月後不敵病魔的摧殘而病逝。
個案醫治醫學界各專科間極具影響力的頂級期刊《新英格蘭醫學雜誌》(The New England Journal of Medicine)2020年7月收錄於臨床醫學影像個案報告專欄,讓所有閱讀此個案報告的醫師們都能從中有所收穫、一起學習成長。
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