罕！她顱縫提早關閉　出生「頭型長、眉凹」如卡通辛普森

2019/10/31 11:35:00

記者楊晴雯／台北報導

吳小妹一出生就被發現頭型寬扁，有點像卡通辛普森家庭裡面的頭型，媽媽及早發現帶其就醫治療；在吳小妹10個月大時醫師利用頭顱擴張牽引器將其頭骨擴張開來，目前吳小妹1歲了，頭型已經變成圓圓的，也沒有錯失大腦的黃金成長期，讓媽媽心中的重擔終於放下不少。

▲吳小妹罹患多條顱縫早閉症，一出生就被發現頭型寬扁，有點像卡通辛普森家庭裡面的頭型。（圖／長庚醫院提供）

替該病童診治的林口長庚醫院整形外科醫師盧亭辰表示，人類頭骨上的顱縫分為前額顱縫、冠狀顱縫、矢狀顱縫及人字顱縫，其中前額顱縫約在出生後7至8個月癒合，其他顱縫都要到成年之後才會癒合，如果任一顱縫提前癒合就稱為顱縫早閉症，多個顱縫提前癒合就稱為多條顱縫早閉症。

顱縫早閉或多條顱縫早閉，一般從寶寶的外觀就可以看出來，但須由電腦斷層影像學檢查才能確診。盧亭辰說，由於寶寶還未發育完成，多數的罕見多條顱縫早閉症會造成寶寶眉骨凹陷、頭顱寬扁、頭頂較高，有點像卡通辛普森家庭裡面的頭型。因此吳小妹一出生，媽媽看到她的眉骨凹陷、頭既高且扁，跟其他寶寶不一樣，她就知道「可能」是有什麼問題了。

▲罹患多條顱縫早閉症吳小妹手術前後頭型變化。（圖／長庚醫院提供）

除了頭型異常之外，盧亭辰說，更讓人擔心的是顱縫早閉寶寶會因為頭骨無法正常生長擴大，而影響腦部發育，但最令人擔心的是，這群罕病寶寶恐因此疾發生腦壓升高危及性命的風險高達1／2，還有可能造成水腦症、小腦脫垂，也可能因為眼框骨過窄造成眼球突出，或者是臉部發育不良而造成呼吸道狹窄，出現睡眠呼吸中止症。大家較熟知的罕病像是克魯松氏（Crouzon氏）症、愛伯特氏（Apert氏）症，Pfeiffer氏症候群都是屬於這類型的多條顱縫早閉疾病。

盧亭辰指出，多條顱縫早閉症的治療目標，就是將腦部的頭骨擴張開來，讓腦部可以正常發育，但是這類型的病患往往腦壓較高、頭骨較薄，無法將頭骨都拿下來拼湊擴張成想要的大小與形狀，使得早期擴張頭顱的難度較高，因此通常不會在病患1歲前就進行頭骨擴張手術。

不過近幾年來由於「頭顱擴張牽引器」的風行，可讓顱縫早閉症寶寶在1歲內就進行治療，盧亭辰提到，寶寶大腦在1歲內就會增加3倍，顱縫早閉會限制腦部發展，且1歲以前頭顱閉合能力最好，能透過牽引器的治療在這階段手術最適合。

盧亭辰解釋，在手術前會先將牽引器的方向在電腦上做模擬，確定牽引器的方向符合預期，避免頭骨擴張的方向不如預期而導致效果不彰，醫師再植入「頭顱擴張牽引器」，藉著家長每天手動慢慢地旋轉牽引器，讓頭骨慢慢生長，後顱部擴張後的容量會比進行前額擴張的容量多約35%。手術仍須將頭顱骨鋸開，所以傷口跟傳統手術的傷口一樣，但是不需重組拼湊，所以手術時間較短、範圍較小、失血量較少、風險較低，也不受頭骨較薄的限制，可以在寶寶6個月到1歲之間就進行，而且很有效地把頭骨擴張。

吳媽媽說，原本以為照顧上會很困難，但其實就聽從醫囑，每天早晚各1次轉動牽引器，並用無菌的水清潔放置牽引器的頭部周圍，也要避免孩子頭部撞到硬物，睡覺上也沒有問題。