鼻涕化膿、張嘴赫見「焦黑狀壞死」　就醫1個月後往生

記者陳弋／台北報導

口腔內出現持久不癒潰瘍，一定要有所警覺！一名中年婦女多年來有鼻塞、鼻炎困擾，多次就醫卻無法改善，後來口腔硬顎又出現「無痛性潰瘍」，赴林口長庚醫院求診，經歷一連串檢查才確診淋巴癌。由於發現時病況嚴重，經過跨科齊力救治，病患還是在1個月後往生。

▲林口長庚醫院皮膚科以1張病患張口時拍攝的硬顎及軟顎患部影像，榮獲頂級期刊《新英格蘭醫學雜誌》收錄在臨床醫學影像個案報告專欄。個案是一名中年女性，不幸罹患「淋巴結外自然殺手T細胞淋巴癌」，經過積極救治仍不幸離世。（圖／長庚醫院提供）

林口長庚醫院皮膚科醫師沈孟暵和吳明穎協力合作，以1張病患張口時拍攝的硬顎及軟顎患部影像，在2020年7月榮獲國際頂級醫學期刊《新英格蘭醫學雜誌》（The New England Journal of Medicine）收錄在臨床醫學影像個案報告專欄中。

吳明穎醫師表示，該個案是一位50歲女性，3年來有鼻塞、慢性鼻炎的困擾，鼻涕呈現化膿狀，期間曾接受抗生素及鼻腔內類固醇治療，但效果不佳。後來她因為口腔內硬顎及軟顎間出現無痛性潰瘍，伴隨上嘴唇腫大、間歇性發燒以及虛弱困倦等症狀到皮膚科求診。

吳明穎經仔細檢視後發現，婦人嘴裡的潰瘍有大範圍的基底壞死，周邊的點狀潰瘍也有類纖維樣分泌物，除了肇因於常見的感染，另有一個少見但重要的鑑別診斷：惡性腫瘤。

▲婦人的硬顎（黃框處）出現大面積無痛潰瘍。（圖／翻攝自國健署網站）

吳明穎根據這個臨床臆測，展開一系列的血液檢驗，發現婦人有全血球低下的情形，極有可能是血球吞噬現象所造成，這是一種因發炎性細胞激素——包括干擾素（interferon-γ）、介白素（interleukin,IL-12,IL-18）以及甲型腫瘤壞死因子（TNF-α）——的上升，造成骨髓及其他淋巴器官中一系列的血球吞噬，因而臨床上表現出全血球減少、發燒、凝血功能異常以及血清鐵蛋白上升。

上述血球吞噬現象在特定分型的淋巴癌中是相對常見的表現。醫療團隊後續對婦人進行侵入性骨髓切片、淋巴腺切片、乃至於硬顎及軟顎組織切片，都證實了她的病灶是「淋巴結外自然殺手T細胞淋巴癌」合併血球吞噬現象。

吳明穎進一步解釋，「淋巴結外自然殺手T細胞淋巴癌」在亞裔族群有較高的發生比率，在台灣、亞洲以及中南美洲較常見。腫瘤常位於中軸線上的鼻部組織附近（佔7成），發生原因和亞洲常見的高危險型EB病毒有相當大的關係。病人年紀平均為54歲，男女比例為2：1。早期發現有較高的存活率，但5年的整體存活率約3成。

▲吳明穎醫師說明，「淋巴結外自然殺手T細胞淋巴癌」在亞裔身上有較高的發生率，研判和亞洲常見的高危險型EB病毒有相當大的關係。圖中病患非本文當事人。（示意圖／長庚醫院提供）

吳明穎指出，口腔內硬顎及軟顎的壞死表現，在臨床上有許多須進一步排除的疾病，其一就是該病患表現的口腔頦面部致命性肉芽腫。數年間，該病患四處求醫、用藥，但因受限於診斷困難性，症狀雖有間歇緩和，卻始終無法確立惡性腫瘤的診斷並給予積極治療。

長庚醫院坦言，雖然婦人在皮膚科的望聞問切之下從局部病灶發現全身性系統疾病，也配合長庚醫療體系多專科之間的通力合作並接受了相對應的治療。令人惋惜的是，病患仍在1個月後不敵病魔。