誤當性病！嘴破、下體永潰爛...她竟罹患不治之症

記者楊晴雯／台北報導

一位37歲的李小姐，長期反覆性嘴破，認為只是火氣大、免疫力差，原本不怎麼在意，但因為發現陰唇嚴重潰瘍，以為是染上性病，嚇得趕忙就醫，經一連串檢查，結果與性病無關，竟是得了罕見的貝賽特氏症，也就是俗稱的絲路病。

▲醫師鄭志堅提醒，若發現反覆口腔、會陰潰瘍，應盡早就醫檢查，可能是「絲路病」徵兆。（圖／記者楊晴雯攝）

台北市立聯合醫院仁愛院區婦產科主治醫師鄭志堅說，貝賽特氏症患者大多分佈在沿著古代絲綢之路的國家，所以學者也稱為「絲路病」；該疾病是一種病因不明的全身性疾病，也是一種罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎，發生率為千分之一至萬分之一，從醫20年的鄭志堅，至今也只收治過四名病例。

鄭志堅表示，典型的「絲路病」三大臨床特徵是反覆性口腔潰瘍，生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜和網膜炎；嚴重還可能侵犯肌肉骨骼、中樞神經、消化道、肺臟等重要器官的血管，造成嚴重的血管發炎，甚至危及生命，但這種情況很少見。

鄭志堅說，國際貝賽特氏病診斷標準為，反覆性口腔潰瘍，十二個月內至少復發三次，再加上下列任兩項：反覆性生殖器潰瘍或結痂(陰囊與陰唇為主)；眼部葡萄膜炎、網膜炎；結節性紅斑，假性毛囊炎，丘疹與膿疱樣疹，或青春痘樣疹等皮膚病變，最後再加上抽血檢查。

根據過去20多年的文獻顯示，「絲路病」好發在20至40歲的青壯年族群，男女比例差不多，但男性略高，而且男性病情常較嚴重。雖然目前還沒有完全治癒的病例，但臨床症狀可以透過治療緩解。

治療依照病人的臨床表現，可做不同的藥物選擇，一般大概區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕症，以及有眼睛病變及內臟器官侵犯的重症。鄭志堅表示，若僅有皮膚黏膜的潰瘍病變，可以使用局部類固醇治療；以往臨床有時會做的皮膚穿刺應盡量避免，因可能引起續發皮膚發炎。

至於嚴重狀況，例如出現神經系統或眼部的嚴重炎症時，有可能造成眼睛失明或內臟器官的衰竭，常須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑合併治療。

鄭志堅強調，「絲路病」是無法治癒的疾病，重要特徵為病情反覆復發，因此長期追蹤及臨床藥物選擇及調整是非常必要的，為了避免延誤病情，早期診斷也很重要，若有反覆口腔、會陰潰瘍或是眼球葡萄膜炎者，應盡早至門診做詳細診療。