台灣首例！52天新生兒成功換肝　成大北榮創紀錄

記者楊晴雯／台北報導

穆小弟一出生後隨即發生有食慾差、全身水腫、低血糖等異常狀況，在住院期間檢查發現肝臟衰竭，緊急送成大醫院確診罹患「新生兒血鐵沉積症」肝細胞破壞殆盡造成猛爆性肝臟衰竭，經治療後肝臟功能仍未見起色，命在旦夕，唯一的方法是換肝，北榮接棒搶救，經審慎評估後決定進行活體換肝術，由穆小弟的父親捐肝，突破萬難，手術順利，穆小弟成為台灣首例新生兒、年紀最小活體換肝成功案例。

▲北榮、成大攜手合作替出生才52天的穆小弟成功換肝，寫下台灣首例年紀最小新生兒換肝紀錄。（圖／記者楊晴雯攝）

成大醫院小兒部新生兒科醫師林永傑表示，新生兒血鐵沉積症與遺傳性的血鐵沈積症不同，發生機轉是由於母親在懷孕時產生對抗胎兒肝細胞的抗體，破壞胎兒肝細胞並產生肝臟及其他組織中鐵質的沈積。病嬰在出生後隨即會發生低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫、寡尿等等肝臟衰竭的症狀。藥物治療方法為血漿置換以及高劑量免疫球蛋白注射，但若不及時接受肝臟移植，致死率接近百分之百。

林永傑說，10月8日穆小弟早產35週生在診所，體重2.8公斤，但該診所對早產兒的低血糖的偵測有著敏感度而早期轉診。第二棒是奇美醫學中心，穆小弟在10月10日開始快速惡化且病情不明時，獲得非常好的支持性照顧。

第三棒是網路。當時穆小弟的病況陷入膠著時，10月21日，家屬透過臉書，求救於成大新生兒團隊更進階的重症照顧，例如血液透析或是肝臟切片，甚至葉克膜等。林永傑說，患者在接受免疫球蛋白治療、多次的血漿置換，以及連續性血液透析治療，狀況雖逐漸穩定，但是肝臟功能不見恢復的跡象，唯一的治癒是肝臟移植，但當時穆小弟僅45天大，4公斤重，體型小、體重輕，手術難度高。

林永傑說，罹患新生兒血鐵沉積症的嬰兒，約8成在未被診斷病因前就已死亡，加上此疾十分難被診斷出來，因此未能計算出盛行率，目前只有零星的病例報告，是相當棘手的疾病。他坦言，搶救過程十分沮喪，在多方詢問未果後，一度覺得沒有希望，照顧起來太辛苦而且沒有目標了。

但看到穆小弟時而微笑的純真神情，讓他再次打起精神不放棄，透過各種管道，甚至在臉書上「求救」，一度考慮將病人轉至日本接受肝臟移植。最後輾轉與擅長小兒肝臟移植的台北榮總外科部兒童外科 主任劉君恕連絡，討論是否有肝臟移植成功的可能性，經仔細評估，即著手計畫進行活體換肝手術，確認穆小弟的父親為適合的肝臟捐贈者。。

▲北榮、成大攜手合作替出生才52天的穆小弟成功換肝，寫下台灣首例年紀最小新生兒換肝紀錄。（圖／記者楊晴雯攝）

由於穆小弟的腹腔空間小，一般活體換肝常用的左側葉體積過大過厚，必須將左側葉當中的第三肝節移除，再將第二肝節邊緣削除，進一步減少體積以及厚度。為了預演複雜的減積手術，兒童外科醫師葉奕廷採用影像重組及3D列印技術，將捐贈者左側葉的外型，以及肝臟內部錯綜複雜的血管，以3D列印出與實際肝臟同樣大小的模型，並且在電腦中模擬將第三肝節移除的過程，確認在減積過程中要結紮的血管以及切除的範圍。

穆小弟出生52天時接受了活體換肝手術，由劉君恕和北榮醫師林釀呈負責受贈者的手術。捐贈者手術則由醫師蔡昕霖及醫師陳正彥操刀，將父親捐贈的左側葉肝，在3D列印模型以及靛氰綠（ICG）螢光攝影的導航之下如術前規劃的進行減積，再由劉君恕將捐贈植體種到穆小弟身上，並由整形外科石育仲醫師以顯微手術吻合肝動脈，手術由早上8時進行至晚上8時，歷時12小時。

術後由於脾臟腫大、組織水腫，穆小弟的腹腔無法一次縫合，劉君恕為避免肝臟血管受到壓迫採取階段式腹壁縫合法，在一個禮拜內完成腹腔關閉。至今術後8週，在兒童外科、移植外科、兒童醫學部免疫腎臟科、新生兒科等多專科的通力合作照顧之下，移植肝臟功能正常，穆小弟也已經脫離正壓呼吸器轉至普通病房照顧，身上所有的引流管、洗腎管路及中心靜脈導管皆已移除，傷口復原狀況良好，準備出院。

北榮、成大攜手搶救出生才52天必須接受肝移植才能活命的穆小弟，此紀錄創下台灣首例年紀最小新生兒肝臟移植成功案例。

穆小弟的母親表示，感謝醫療團隊的努力，看到孩子這麼堅強地想要活下來，做父母的當然不能夠放棄，他這麼小就經歷如此大的痛苦，相信長大之後會是個堅強的小孩。

▲穆小弟的母親（右）表示，看到孩子堅強的生命力，做父母的當然不能夠放棄，他這麼小就經歷如此大的痛苦，相信長大之後會是個堅強的孩子。（圖／記者楊晴雯攝）