記者李鴻典／台北報導
一名45歲許先生在2014年就開始出現陣發性劇烈頭痛及噁心，尤其在頭痛時咳嗽特別嚴重，甚至慢慢出現視力模糊。病人起初在神經內科治療，腦部和脊椎等影像檢查都未發現任何病灶，且因為頭痛難以控制而慢慢變成持續性脹痛，於是接受腰椎引流測試，引流時發現顱內高壓但腦脊髓液檢查一切正常，而引流完後頭痛完全改善，於是診斷自發性顱內高壓。
▲圖／資料照
但是，許先生出院後1週又再次出現疼痛，接下來5年間依然反覆視力模糊，但持續接受藥物治療及反覆腰椎引流的效果都難以持久；後來被轉到神經外科接受腰椎腹腔引流手術，頭痛快速得到緩解且效果持久，視力模糊也不再出現。
成大醫院神經外科李柏萱醫師表示，這種有長期且難以控制的頭痛，又檢查不出問題的，有可能是自發性顱內高壓；自發性顱內高壓係因顱骨內壓力上升引發一些相關症狀，包括頭痛、噁心、視力模糊等，但缺乏顱內腫瘤、感染、出血、積水等明確的病灶或成因，又與顱內腫瘤造成的症狀極其相似，所以也被稱作假性腦瘤。目前其致病機轉尚未確定，但普遍認為與顱內靜脈壓變化、腦脊液的平衡和賀爾蒙調節等有關。
自發性顱內高壓最好發於過重的育齡期女性；因為受顱內壓力的直接影響，超過9成的病人以頭痛為主要症狀，並伴隨噁心，且因顱內壓會經腦膜及視神經鞘傳遞到眼球內，常常發生暫時性視力模糊、甚至喪失，尤其在排便或咳嗽時特別常見，但大多幾秒後就會自行恢復，但少部分病人會出現永久的視力受損；頭暈、頸部僵硬、搏動性耳鳴也是常見症狀。
李柏萱醫師指出，其實顱內高壓絕大多數有明確的病灶，主要還是應先尋找顱內腫瘤、中樞神經感染、顱內出血、靜脈栓塞等問題，因此必要做腦部影像學檢查；自發性顱內高壓的病人在影像上不應該看到異常，但隨著影像系統進步，有時可以看到視神經乳突的變化。
另外，視力受損會影響生活品質，而自發性顱內高壓幾乎一定會產生視神經乳突水腫，因此，確實的眼底及視野檢查也是絕對必要的，而視神經乳突水腫的嚴重程度會與視力受損有直接關係。
李柏萱醫師說明，自發性顱內高壓的治療，主要在保留視力功能和緩解症狀：因為有2-24%的病人會有永久性視力受損，但受損初期經常會被病人忽略，因此治療的第一步就是規律的視力檢查；顱內高壓的症狀一般會在數週後自發性緩解，却也容易復發，減重一般對顱內壓力控制、頭痛和視神經乳突水腫都有一定成效，但是減重需要時間且效果緩慢，因此急性期大多需要口服藥物控制、減少腦脊液生產達到減低顱內壓力的效果。
李柏萱醫師也指出，至於前述案例的腰椎引流，是確認診斷自發性顱內高壓的一環，可以得到確定的顱內壓力，腦脊液的分析檢查則可用以鑑別是否蜘蛛網膜下腔出血、腦膜炎等可能造成高壓的原因；而一定量的腦脊液引流能有效控制顱內壓力，但腦脊液會每天生成，因此引流的效果一般僅為短暫控制，有時須反覆抽取等待顱內高壓自行緩解。
他說，手術是不得已的方式，為有效控制顱內壓，置入式的腦脊液分流器可持續性引流，可以比反覆從腰椎抽取獲得更好的壓力控制，但從頭部和腰椎吸取、再拉到腹腔吸收的植入式分流器會有一定比例的併發症，包含感染、出血、阻塞等問題存在，會有3年近5成的復發率。而針對視力受影響或嚴重視神經乳突水腫的病人，視神經鞘開窗手術是最有效的選擇，但是對控制顱內壓的效果則比較差，併發症也多跟視神經的直接傷害有關。
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