生活中心／張雅筑報導
提醒家中有6歲以下兒童的家長注意，若孩子高燒不退、腹部腫脹等，一定要馬上送至大醫院檢查，以免延誤黃金治療時間。台中一名逾2歲大的女童小玲（化名），她在今年4月初時反覆發燒，後來住院一的多月，本以為是尿道感染，但經治療後仍沒改善，加上抽血發現肝指數逐漸上升，身體的腹部、四肢也開始出現紅色斑點等，家長察覺不對勁決定轉診到中國醫藥大學兒童醫院，一檢查發現竟是噬血症候群，堪稱「極嚴重的兒童致命性疾病」。所幸經藥物治療後，小玲目前已退燒，恢復到過去活潑、有活力的樣子。
▼▲2歲大的女童小玲（化名）反覆發燒，腹部、四肢開始出現紅色斑點，經骨髓穿刺檢查後確診為噬血症候群。（圖／中國醫藥大學兒童醫院提供）
2歲大的女童小玲（化名），因陸陸續續地發燒住院長達一個月，但經治療都沒有改善，仍高燒不退，甚至精神狀況越來越不好，變得虛弱無力、沒有食慾、體重下降，身體手腳、腹部也開始出現紅色斑點，家長不放心，擔心病情可能加重，馬上要求轉診至中國醫藥大學兒童醫院。經兒童血液腫瘤科採血化驗發現，小玲的血鐵蛋白數值破萬、白血球數減少，透過骨髓穿刺檢查後確診，小玲為噬血症候群。
究竟什麼是「噬血症候群」呢？對此，中國醫藥大學兒童醫院兒童血液腫瘤科主任張德高解釋，這其實是一種極嚴重的兒童致命性疾病，因淋巴球異常活化和增生，並釋放出大量的細胞激素（cytokines）吞噬身體的各種血液細胞，造成免疫錯亂，導致患者會出現發燒、血球減少、肝脾腫大、淋巴結病變、凝血功能異常，嚴重甚至多重器官衰竭而致命。所幸小玲發現不算晚，經藥物治療後已康復。
▲巨噬細胞吞噬正常細胞。（圖／中國醫藥大學兒童醫院提供）
這疾病會發生在幾歲呢？張德高表示，臨床上發現，「噬血症候群」高達6、70%好發於6歲以下的兒童，而「噬血症候群」分為兩大類，也就是原發性與續發性。張德高進一步解釋，所謂的「原發性噬血症候群」就是家族遺傳，這種通常是基因有一些缺損影響，造成免疫系統「煞車」異常，因此出現免疫系統過度的反應；另外一種「續發性噬血症候群」，這個發生的原因，一般和感染有關，包括病毒、細菌、黴漿菌、黴菌等，此外其他如免疫自體疾病、惡性疾病等也可導致續發性噬血症候群。但張德高也說，至今續發性噬血症後群的真正發病原因還不是很清楚，有部分人覺得應和免疫錯亂有關。
怎麼樣會被診斷為「噬血症候群」呢？據HLH-2004診斷準則，若8項症狀中了5項以上，就會被診斷是，以下為大家列出8準則症狀：
1、高燒不退（超過攝氏38.5度）
2、脾臟腫大
3、血球數減少：血紅素、血小板、白血球，其中兩項數值低下
4、三酸甘油酯數值過高或纖維蛋白數值過低
5、血鐵蛋白數值過高
6、在骨髓、脾臟或淋巴結出現血球吞噬現象
7、自然殺手細胞活性降低或消失
8、血液中的細胞標記CD25 濃度升高
免疫過度活化導致自我細胞攻擊，這就是所謂的「噬血症候群」，張德高主任表示，通常治療的基本原則就是使用免疫抑制調理藥物，普遍會使用的有免疫球蛋白、類固醇及免疫抑制劑等。不過若是原發性噬血症候群，張德高提醒，那就必須在病況穩定後，進行造血幹細胞移植以免疾病復發。
▲中國醫藥大學兒童醫院兒童血液腫瘤科主任張德高。（圖／中國醫藥大學兒童醫院提供）
「噬血症候群」其實很罕見，是一種極嚴重的兒童致命性疾病，張德高說，因這疾病根據已往的經驗顯示，若沒有及時正確診斷並給予有效的治療，可能導致嚴重的後遺症甚而致命，致死率達5成以上。提醒家長們，當孩子出現高燒不退、腹部腫脹、淋巴結病變、出血異常和皮疹，或神經症狀時，應馬上帶至大醫院檢查，並詢問兒童血液腫瘤專科醫師，早期診斷和給予適當的治療，這樣才能對症下藥，達到較佳的治療效果。
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