前立委林正峰「漸凍症」逝　醫嘆：比植物人更痛苦！盛行率增

記者施春美／台北報導

 ▲前立委林正離世，享壽76歲。（圖／翻攝自桃園市議會）

國民黨前立委林正峰8日傳出辭世訊息，享壽76歲，他4、5年前罹患重病，確診為漸凍人，導致身形消瘦，最後喪失表達能力。醫師表示，漸凍症為「運動神經元疾病」，已被ＷＨＯ公告本世紀重要困難治療的疾病之一，患者在2、3年內出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語與吞嚥、呼吸衰竭，須靠呼吸器維生，如同植物人般，但因意識非常清醒，痛苦更甚於「植物人」。

根據北市聯醫忠孝院區神經內科醫學的官網，運動神經元疾病（MND ），俗稱漸凍症，醫學教科書稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（簡稱ALS ）。由於患者意識仍清醒，其痛苦更甚於「植物人」。家屬照護病人更是辛苦。據國外研究，照顧一位漸凍人，平均一年總花費至少需500多萬元以上，這是非常沉重的負擔。

●罹患率
根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500例運動神經元疾病新發生個案，近年來盛行率有逐年增加的趨勢。隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病將有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。

●臨床症狀
大腦就像一部超級電腦，統管每個器官，是最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門運作。其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能，位於大腦中的運動神經元，被稱為上運動神經元，位於腦幹及脊髓中的運動神經元則稱為下運動神經元，運動神經元疾病的主要病變位置就是在這2部位。

罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，感覺神經未受侵犯，雖然四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但意識清楚，冷、熱、痛、癢等感覺也像正常人般。這也正是痛苦之所在。

●致病因素

醫界發現，基因異常是致病原因。科學家找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因TARDBP變異，它造成的神經細胞內一連串分子變化確實與此病的致病機轉有密切關連性。這些發現有助人類瞭解運動神經元疾病的機轉，進而找出根治方法。

●臨床診斷

運動神經元疾病的早期症狀並不明顯，根據國外研究，病患會四處求醫，平均需要約1年時間才能正確確診。運動神經元疾病的早期症狀以輕微的手腳無力或反射增強為主，因此常被誤認為是頸椎神經受壓迫所致；另少部分患者早期症狀以輕微吞嚥困難為主，常被誤診為食道問題或太過神經質。

在診斷上，詳細的發病史相當重要，另醫師會仔細觀察病人的臨床症狀，包括手腳有無出現肌力減退、肌肉萎縮及肌纖維顫動。之後進行神經學檢查。

當懷疑有運動神經元疾病可能時，需要做血液、尿液、脊髓液等多項生化檢查，肌電圖及神經傳導檢查更是必要，必要時還需做肌肉組織切片檢查。另外，對一個新發病個案，醫師會安排頸椎攝影檢查及腦部核磁共振檢查，以排除各種類似運動神經元疾病的病變。

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